ד"ר קיציס קרדיומיופטיות – מחלות ראשוניות של שריר הלב

קרדיומיופטיה הינה מחלה ראשונית של שריר הלב עצמו
הקרדיומיופטיות הן מחלות אשר מגוון מזהמים, חומרים טוקסיים, תגובות אימונולוגיות, דלקות, או הפרעות מטבוליות גנטיות, במגוון מנגנונים, גורמים לפגיעה ישירה בשריר הלב. אם כן, לא מדובר במחלת משנית של שריר הלב- במחלות כדוגמת יתר לחץ דם, התקף לב, מחלות מסתמיות או מחלות לב מולדות. מחלות אלו גורמות תגובה המודינמית אשר בסופה, עלול תפקוד שריר הלב להיפגע. בקרדיומיופטיות, הפגיעה בשריר הלב היא ראשונית

הקרדיומיופטיות מחולקות לארבעה סוגים עיקריים

1. הסוג "המורחב" (dilated cardiomyopathy)
2. הסוג "המעובה" (hypertrophic cardiomyopathy)
3. הסוג הרסטריקטיבי (restrictive cardiomyopathy)
4. קרדיומיופטיה של החדר הימני

תהה הסיבה אשר תהיה, החולה יסבול לרוב מתסמינים אופייניים לאי-ספיקת הלב: קשיי נשימה במאמץ וירידה ביכולת התפקודית. כמו כן, בכל סוגי הקרדיומיופטיות קיימת סכנה ממשית להפרעות קצב, חלקן בעלות פוטנציאל קטלני

נדון במספר קרדיומיופטיות שכיחות. לא נתייחס לקרדיומיופטיות הנדירות

קרדיומיופטיה מורחבת – dilated cardiomyopathy

קרדיומיופטיה מורחבת מאופיינת בהרחבה של החדר השמאלי או של שני החדרים, השמאלי והימני, וירידה ביכולת ההתכווצות שלהם
הרחבה פתולוגית של הלב מבטאת את השלב הסופי של המחלה, בעוד תחילתו של התהליך יכול להיות נעוץ במגוון מחלות; ביניהן מחלות אימונולוגיות, משפחתיות (גנטיות), זיהומיות (לרוב וירוסים), הרעלות ממגוון חומרים טוקסיים וגם הריון
קרדיומיופטיה מורחבת שכיחה יותר בגברים ובאוכלוסיית השחורים, ופחות אצל לבנים ונשים
ללא קשר לסיבה, הביטוי הקליני יהיה אי-ספיקת הלב בגלל ירידה בתפקוד פונקצית המשאבה של הלב
קיימות סיבות רבות ומגוונות להרחבה של חדרי הלב. אציין כאן מספר סיבות שכיחות למחלה זו

קרדיומיופטיה הקשורה לאלכוהול
קרדיומיופטיה משנית לאלכוהול מהווה כשליש מכלל הקרדיומיופטיות המורחבות בעולם המערבי. הערכה היא שכשני שליש מהאוכלוסייה הבוגרת בארצות המערב שותה אלכוהול, מתוכה בכ – 10% השתייה פתולוגית וקשה. לא בדיוק ידוע כיצד, אך אלכוהול בשימוש מופרז עלול לפגוע גם בלב. מדובר בשתייה מופרזת ממש במשך שנים רבות, ולא בשתייה "סוציאלית" וגם לא שתייה מרובה מדי לעיתים רחוקות. לרוב, החולים בקרדיומיופטיה אלכוהולית, הם שתיינים כבדים כבר למעלה מ – 10 שנים
הפסקה מוחלטת של שתיית אלכוהול עוצרת את התקדמות המחלה ולעיתים, אם כי באופן נדיר, תפקוד הלב יכול גם לחזור לנורמה. הטיפול והאבחון זהים כבכל המצבים הגורמים לאי-ספיקת הלב (ראה בפרק על אי-ספיקת הלב

קרדיומיופטיה הקשורה להריון

מדובר בקרדיומיופטיה מורחבת המופיעה אצל אחת מתוך 10,000 יולדות בעולם המערבי. באפריקה השכיחות גבוהה בהרבה ומגיעה עד לכדי מקרה אחד ל – 100 יולדות
המנגנון לא ברור. התלונות הטיפוסיות לאי-ספיקת הלב מופיעות לרוב בתקופה שמסביב ללידה. ברוב המקרים, המחלה מתגלית בחודש הראשון לאחר הלידה, אך אצל חלק מהיולדות הביטוי הקליני אפשרי גם לפני הלידה או מספר חודשים לאחר הלידה. אין אמצעים או בדיקות היכולים לקבוע בוודאות שמדובר במחלה הקשורה ללידה ולכן האבחנה נעשית על ידי שלילת מחלות שכיחות אחרות היכולות לגרום לקרדיומיופטיה מורחבת
המחלה שכיחה יותר אצל נשים ברוכות ילדים, מעל גיל 30 ואצל נשים שחורות. אצל 50-60% מהנשים הלב מתאושש במהלך השנה הראשונה לאחר ההריון, בעוד אצל היתר המחלה עלולה להתקדם ולהחמיר עם הזמן
הריונות חוזרים עלולים להחמיר מאוד את תפקוד הלב ועל כן, לרוב מייעצים לנשים אלו לא להיכנס שוב להריון. אך תמיד ההמלצות מחייבות הערכה אישית של חומרת המחלה וביטוייה
הטיפול זהה לחלוטין כמו בכל מחלת לב אשר גורמת להרחבה של הלב עם ירידה ביכולת ההתכווצות של החדר השמאלי בסיסטולה (ראה בפרק על אי-ספיקת הלב

קרדיומיופטיות מורחבות הקשורות לתרופות
מספר תרופות בשימוש אונקולוגי עלולות לגרום לקרדיומיופטיות. מנגנוני הפגיעה מערבים את חילוף החומרים ברמת התא. מבין התרופות נציין את ה – אדריאמיצין (adriamycin), בליאומיצין (bleomycin), ציקלופוספמיד (cyclophosphamide) וככל הנראה יש תרופות אונקולוגיות נוספות שעלולות לפגוע בלב
קיימים גם תרופות ורעלנים אחרים היכולים, בשכיחות נמוכה, לגרום למחלה דומה, ביניהן תרופות אנטי-דכאוניות שונות, חומרי הדברה, קוקאין, תרופות אנטי מלאריות ועוד

קרדיומיופטיה אידיופטית ומשפחתית
לעיתים קרובות מגלים חולים עם הרחבה ניכרת של הלב, אשר בירור מקיף לא מגלה מחלה מוגדרת היטב אשר עלולה הייתה לגרום לאי ספיקת הלב. במקרים אלו קוראים למחלה קרדיומיופטיה אידיופטית (שסיבתה לא ברורה). לעיתים מגלים שגם חלק מבני המשפחה סובלים, או סבלו ממחלה דומה – אז האבחנה היא קרדיומיופטיה מורחבת משפחתית. ההבדל סמנטי בלבד. אין בידנו היום שום אמצעי להגיע לאבחנה ולסיבה הראשונית שגרמה למחלה. ולמען האמת- זה כלל לא חשוב. אפילו אם נדע מהי הסיבה המדויקת, הטיפול בחולה לא יהיה שונה. לכן את מרבית המאמצים משקיעים בטיפול ושיפור הפרוגנוזה של החולה, ולא בגילוי סיבת למחלה
הטיפול זהה לזה הניתן לחולי אי-ספיקת הלב מכל סיבה אחרת
בעניין הקרדיומיופטיה המשפחתית, אם אכן עולה חשד שזוהי מחלה העוברת במשפחה, על כל בני אותה משפחה, אפילו אם בריאים וללא כל תלונות, לעבור הערכה אצל קרדיולוג. לרוב הבירור יסתיים בבדיקת אקו לב שידגים אם תפקוד הלב תקין או לא

מיוקרדיטיס – וירוס הפוגע בלב
הסיומת "איטיס" (itis), מסמנת דלקת. כך דרמטיטיס – דלקת של העור, טונסיליטיס – דלקת של השקדים וכו'. מיוקרדיטיס (myocarditis), מיוחסת לדלקת של שריר הלב. לרוב, הגורם הוא וירוס, אך גם מזהמים אחרים כדוגמת חיידקים שונים, פרזיטים ופטריות יכולים לגרום למחלה של שריר הלב. מנגנון הפגיעה בלב מורכב ולא לחלוטין ברור
לעתים, זוהי הסננה של השריר עצמו על ידי הגורם המזהם, לעתים זו תגובה אימונולוגית ולעתים אלו חומרים טוקסיים המופרשים על ידי המזהם
בעולם המערבי, המזהמים השכיחים ביותר הגורמים למיוקרדיטיס הם וירוסים שונים, והפגיעה בלב גורמת בסופו של דבר לקרדיומיופטיה מורחבת
בזמן מחלה ויראלית, כדוגמת שפעת, יש שלב מסוים שהוירוסים נמצאים בזרם הדם (וירמיה – viremia). אצל חלק מן החולים (ולא ידוע מדוע אצל חלק כן ואצל חלק לא), נוצרת תגובה אימונולוגית (חיסונית) תאית אשר מתחילה תהליך מורכב של הרס הרקמה
הנזק לשריר יכול להיות חריף וקשה או רק קל וחולף; הפגיעה בשריר יכולה להיות ממוקמת לאזור מסוים של הלב או להכיל את כל האיבר. ברובם הגדול של המקרים, התגובה האימונולוגית הדלקתית נעלמת כעבור זמן מה, אך במקרים מסוימים היא ממשיכה זמן רב

התסמונת הקלינית הקשורה למיוקרדיטיס ויראלית מגוונת מאוד
המחלה עלולה להיות חריפה וקשה עד לכישלון מהיר של פונקצית המשאבה של הלב. זהו מצב קליני קשה מאוד שלעיתים אף עלול לגרום למות החולה תוך ימים ספורים. למזלנו, מצב זה נדיר מאוד. לרוב, השפעת עוברת מעצמה, ללא כל פגיעה שארית בלב
לעתים, תהליך דלקתי אשר התחיל בזמן המחלה הויראלית החריפה, ימשיך להתקיים תוך פגיעה איטית ומתמשכת בתפקוד פונקציית המשאבה של הלב משך שנים רבות
כיוון שאין כל אפשרות לאבחן זאת בדיעבד, חולים אלו לרוב יקבלו אבחנה סתמית של קרדיומיופטיה מורחבת אידיופטית
הפרעות קצב שונות, ושינויים בתרשים האק"ג, יכולים לסייע באבחנה בזמן המחלה החריפה. אך גם זאת לא תמיד. ביופסיה של שריר הלב כמעט תמיד תקבע את האבחנה של דלקת בשריר הלב, אך לא יותר מכך. וכיוון שאישור האבחנה בביופסיה לא ישנה כלל את הטיפול בחולה, היום כמעט ולא מבצעים ביופסיה של שריר הלב לצורך אבחון בלבד
הטיפול הוא סימפטומטי בלבד;מטפלים בתרופות לאי-ספיקת הלב
אם מופיעה בצקת ריאות הטיפול יהיה כמו בבצקת ריאות, ואם החולה נשאר עם נזק שארי- מטפלים בו כפי שמטפלים בכל חולה עם אי-ספיקת הלב מכל סיבה אחרת

קרדיומיופטיה מעובה – Hypertrophic Cardiomyopathy

קרדיומיופטיה הפרטרופית או בקצרה HCM – Hypertrophic CardioMyopathy, היא מחלה ייחודית הנובעת ממוטציה גנטית בכרומוזומים מסוימים, הגורמת לתפקוד לקוי של מספר חלבונים המרכיבים את האלמנטים המתכווצים בתוך תאי שריר הלב
אצל מחצית מהחולים המחלה היא תורשתית , ואצל המחצית השניה המוטציה הגנטית ראשונית, ללא סיפור משפחתי כלשהו
ההפרעה הגנטית תגרום בסופו של דבר לסידור פגום של סיבי השריר בתאי הלב, ובסיכומו של עניין הלב יהיה מעובה. רק מעט מעבדות בעולם מתמחות באפיון גנטי של מחלה זו. בארץ אין מומחי גנטיקה למחלה זו. חלק מהמוטציות הגנטיות מלוות בפרוגנוזה גרועה בגלל שכיחות יתר של הפרעות קצב קשות, עיבוי ניכר של שריר הלב והעברה תורשתית אגרסיבית. המחקר בתחום הגנטי עדיין בראשיתו, ולמרות יכולת האבחון הגנטי, עדיין אין תשובה טיפולית הולמת המבוססת על ממצאים גנטיים בלבד. לכן האבחון והטיפול ניתן על בסיס ממצאים קליניים, בשילוב ההיסטוריה המשפחתית

HCMהיא מחלה המתאפיינת בעיבוי, לעתים ניכר , של שריר הלב. קיים ספקטרום גדול מאוד בדרגת העיבוי של הלב. לעיתים, השריר כל כך עבה שהוא חוסם כמעט את כל חלל החדר השמאלי. בהיעדר מקום לדם להיכנס ללב, המחלה תלווה בתסמינים קליניים אופיינים וקשים לאי ספיקת הלב. לפעמים שריר הלב מעובה רק מעט מאוד, אז המחלה קלה ויתכן שלא תאובחן משך כל חיי החולה

קיימים מספר ווריאנטים למחלה זו
הווריאנט השכיח ביותר, הוא זה בו רק המחיצה שבין החדר השמאלי והימני (השייך פיזיולוגית לחדר השמאלי) מעובה. במקרה זה עיבויי המחיצה יכול להיות כל כך משמעותי, עד כי בזמן התכווצות החדר, (בסיסטולה) נוצרת חסימה בתוך החדר, המפריעה לזרימת הדם מהחדר עצמו לכיוון אבי העורקים. מצב זה נקרא קרדיומיופטיה היפרטרופית חסימתית או HOCM – hypertrophic obstructive cardiomyopathy. מחיצה מעובה מאוד גורמת לחסימה של אפיק המוצא של החדר השמאלי, על ידי משיכה לא נכונה של העלה הקדמי של המסתם המיטראלי, הנע קדימה לעבר המחיצה. תנועה פתולוגית זו של העלה המיטראלי הקדמי נגרמת בגלל אפקט שאיבה, הנוצר עקב מהירות מוגברת של זרימת דם בסמוך לחלק השריר המעובה. בבדיקות אקו לב מתייחסים לתופעה זו בשםSAM-systolic anterior movement- והכוונה היא לתנועה שעושה העלה הקדמי של המסתם המיטראלי בזמן הסיסטולה, קדימה- לכיוון המחיצה המעובה
למידת עיבויי המחיצה ולמידת החסימה יש קשר ישיר לעוצמת התלונות של החולה
יתכן מצב בו המחיצה עבה, אבל העלה הקדמי של המסתם לא נע קדימה בזמן הסיסטולה ועל כן מצב זה מכונה קרדיומיופטיה היפרטרופית לא חסימתית – NON obstructive hypertrophic cardiomyopathy

קיימים עוד מספר ווריאנטים נדירים יותר של המחלה. הווריאנט בו רק חוד הלב מעובה – באנגלית apical hypertrophy, הוא שכיח יותר באוכלוסיות במזרח הרחוק ויפן, ומתאפיין בשינויים ייחודים באק"ג
קיים גם ווריאנט בו העיבוי מפושט לכל חלקי שריר הלב- diffuse hypertrophy, בו כל דפנות החדר השמאלי מעובים בצורה אחידה
צורות אלו של המחלה מהוות בעיה טיפולית קשה. להבדיל מהווריאנט החסימתי, בו קיימות אופציות טיפוליות די טובות (כולל ניתוח שלרוב פותר את הבעיה לצמיתות), בצורה המפושטת והאפיקלית ניתן לטפל רק בתרופות

ההפרעה הפתופיזיולוגית

במחלה זו קיימות שתי בעיות עיקריות הגורמות למגבלה תפקודית
ראשית, בזמן הדיאסטולה (שלב ההרפיה של הלב), השריר המעובה לא מאפשר לדם להיכנס לתוכו בקלות. הפרעה זו מאפיינת את שלושת הווריאנטים של קרדיומיופטיה זו. ההפרעה השניה, האופיינית למחלה החסימתית, מתרחשת בזמן הסיסטולה (שלב ההתכווצות של הלב), כאשר נוצרת חסימה לזרימת הדם מהחדר לאבי העורקים במנגנון של SAM
חולים אלו מוגבלים במאמץ. התלונות השכיחות יהיו קוצר נשימה, עייפות מוקדמת והיעדר היכולת לביצוע מאמץ

מרבית החולים עם HCM סובלים ממחלה לא קשה במיוחד, ורובם אסימפטמטיים
כך לפחות בעשורים הראשנים לחייהם. אופייני הוא שמידת עיבויי שריר הלב מחמירה בשני העשורים הראשונים ובהמשך היא נעצרת. אצל חלק מן החולים מידת העיבוי קלה בלבד, ותישאר כך משך שנים רבות; אצל אחרים העיבוי ניכר וגורם לתסמינים
חולים אלו, במוקדם או במאוחר, יהפכו מוגבלים ביכולתם לבצע מאמצים. לאחרונה תואר ווריאנט גנטי אשר מאפשר המשך עיבוי איטי ורציף של שריר הלב משך שנים רבות.
הסיבוך הקשה ביותר במחלה זו הן הפרעות הקצב- חלקן ממקור העליות (לרוב פרפור פרוזדורים), אך חלקן עלולות להיות קשות וחמורות, היכולות לגרום לדום לב ומוות פתאומי. מוות פתאומי כתוצאה מהפרעת קצב נדיר למדי, והוא שכיח יותר אצל חולים עם מחלה משפחתית וסיפור של דום לב/מוות פתאומי אצל בני משפחה מדרגה ראשונה שסבלו מאותה מחלה; וכן אצל חולים עם הפרעות קצב חדריות בבדיקות ההולטר. גם חולים עם שריר לב מעובה במיוחד נמצאים בסיכון מוגבר להפרעות קצב ממאירות
להפרעות הקצב וחומרתן יש קשר לווריאנט הגנטי של המחלה
כיצד מטפלים

תרופות
מגמת הטיפול בתרופות היא האטת קצב הלב והחלשת עוצמת התכווצות הלב. אלו תרופות מקבוצת חוסמי תעלות הסידן (verapamil), ותרופות מקבוצת חוסמי רצפטורים ביטא (beta receptor blockers)
התרופות עוזרות מאוד למרבית החולים. בחולים עם הפרעות קצב מטפלים בתרופות אנטי-אריטמיות, לרוב בתרופה המכונה אמיודרון (amiodarone). בחולים עם הפרעות קצב, אשר למרות הטיפול התרופתי, ממשיכים להיות בסכנה לדום לב/מוות פתאומי (או שניצלו ממאורע של דום לב/מוות פתאומי), יקבלו לרוב דפיברילטור

קוצב לב
קיצוב לב בעליות ובחדרים המופעל בשיטה מיוחדת ותוך תשומת לב רבה למהירויות הקיצוב, מסוגל להפחית באופן משמעותי את מידת החסימה באפיק המוצא של החדר השמאלי בווריאנט החסימתי של המחלה. קיצוב הלב לא יעיל בווריאנטים האחרים
ההנחה היא שהקיצוב גורם לשוני מסוים באנטומיה של החדר השמאלי בזמן כיווצו, ובצורה כלשהיא, העלה הקדמי של המסתם המיטראלי מתרחק מהמחיצה המעובה- ומידת החסימה לזרימת הדם פוחתת; בד בבד מופיע שיפור סימפטומטי אצל החולה. שיטה טיפולית זו הוכיחה עצמה לא רע, לפחות עבור חלק מן החולים; אך ללא ספק היא איננה מהווה תשובה אופטימלית לחולים הקשים מאוד

הרס חלק מהשריר המעובה בצנתור – alcohol septal ablation
בשנים אחרונות נכנסה לשימוש טכניקה חדשה, בה הורסים חלק מן השריר המעובה על ידי חסימת העורק המוביל דם לחלק זה של השריר בצנתור לב
מדובר למעשה בגרימת אוטם חריף (מבוקר מאוד) בחלק מהשריר המעובה
בפעולה זו מזהים את העורק המוביל דם לחלק המעובה של המחיצה הבין חדרית, חוסמים את העורק על ידי בלון ומחדירים לתוכו אלכוהול. האלכוהול הורס את אותו חלק בשריר איתו הוא בא במגע. התוצאה הסופית תהיה ביטול העיבוי של השריר ונטרול המנגנון הפתופיזיולוגי הגורם למוגבלות הפיזית. הפרוצדורה מורכבת מאוד ורק במעט מרכזים בארץ עושים פעולה זו. יש לציין כי השיפור ההמודינמי איננו מגן מפני הפרעות קצב

ניתוח
הניתוח, נקרה מיומקטומיה – myomectomy, והוא מיועד רק לחולים הסובלים מהווריאנט החסימתי. בניתוח מסירים חלק מהשריר המעובה
הניתוח מפחית בצורה משמעותית את החסימה באפיק המוצא של החדר השמאלי, מפחית את ה – SAM ובמידה וקיימת גם אי ספיקה של המסתם המיטראלי מתוקנת גם בעיה זו. הניתוח פותר בעיות אלו לצמיתות
במרכזים כירורגים גדולים התמותה הניתוחית לא עולה על 5%.
ניתוח זה מצריך מיומנות גבוהה; מעט מאוד כירורגים בארץ מיומנים בניתוח זה

אפשרות ניתוחית אחרת כוללת את החלפת המסתם המיטראלי בתותב מתכתי
אפשרות זו טובה לחולים עם מחיצה לא מאוד עבה, ושעיקר מגבלתם נובעת מתנועה גסה של העלה המיטראלי הקדמי (SAM)
ניתוח (כמו הסרה בניתוח של המחיצה הבין חדרית – ראה לעיל) משפר רק את המדדים ההמודינמיים ולא מגן מפני הפרעות קצב

השתלת לב היא אופציה אחרונה, ומיועדת עבור חולים צעירים עם ווריאנטים אנטומיים כאלו שלא ניתן לתקן על ידי ניתוח מיומקטומיה ושדרגת המוגבלות שלהם קשה מאוד
ולסיום, גם חולים בקרדיומיופטיה היפרטרופית צריכים לקבל טיפול אנטיביוטי מונע זיהומים

קרדיומיופטיה רסטריקטיבית – Restrictive Cardiomyopathy

קרדיומיופטיה רסטריקטיבית היא מחלה של שריר הלב, אשר גורמת בעיקר להפרעה ביכולת ההרפיה של החדר השמאלי, בעוד שהפונקציה הסיסטולית (יכולת ההתכווצות של החדר) פגועה הרבה פחות
קרדיומיופטיות אלו נדירות בעולם המערבי
אחת הבעיות היותר קשות הקשורות למחלה זו היא הצורך להבדיל אותה ממחלה של "שק הלב", מצב הנקראפריקרדיטיס קונסטריקטיבית (constrictive pericarditis)
מחלה דלקתית של שק הלב עלולה לגרום להתקשחותו ולהפרעה מכאנית בהרפיית הלב, ניתן להשוותה למצב בו לב תקין נתון בתוך סד קשיח שלא מאפשר לו להתרחב
שתי המחלות גורמות לתלונות דומות מאוד, וחשוב מכך, כמעט כל המדדים ההמודינאמיים, בצנתור לב ובאקו לב, דומים מאוד
אכן, האבחנה בין מצבים אלו קשה מאוד, ודבר זה קריטי מכיוון שניתוח להסרת שק הלב (במקרה של מחלה של שק הלב) מביא לרב לריפוי מלא של החולה, בעוד שלבקרדיומיופטיה רסטריקטיבית לא קיים טיפול טוב, לא כירורגי ולא תרופתי
לכן חשוב, כאשר חושדים בקרדיומיופטיה רסטריקטיבית, הוא לא להתעלם מהאבחנה של מחלה בשק הלב
החולים יתלוננו על קושי ניכר בביצוע מאמצים, קוצר נשימה, עייפות וצבירת נוזלים בבטן ובצורת בצקות ברגליים
קרדיומיופטיה רסטריקטיבית נובעת לרוב מהסננה של שריר הלב על ידי חומרים שונים. החומרים הללו מצטברים ברקמות הגוף וגם בלב. מדובר בחוסר מולד או נרכש של אנזים או חלבון מסוים, החיוני לפירוק תוצרי לוואי של מערכות תאיות שונות. בסוף התהליך נוצר חומר ביולוגי (חלבון, סוכר או שומן או תשלובות שלהם), אשר שוקע בתוך הרקמות וגם בתוך שריר הלב. המחלה מתקדמת, כיוון שהתהליך החולני לרוב לא הפיך. הפרוגנוזה ארוכת התווך במחלה זו איננה טובה
עמילואידוזיס (amyloidosis), הינה מחלה שאיננה נדירה, אשר לעיתים רחוקות עלולה לפגוע גם בלב. מבין כל הסיבות (הנדירות), הגורמות לשקיעת חומר ברקמת הלב, עמילואידוזיס היא השכיחה ביותר. ישנם מספר ווריאנטים של עמילואידוזיס, רובם גורמים לשקיעת חומר חלבוני ברקמות שונות, כולל הכליות, הכבד, הטחול, העצבים , העור ועוד, ורק במיעוט המקרים החומר החלבוני שוקע גם בלב.
לצערנו לחולים עם מעורבות לבבית יש פרוגנוזה ארוכת טווח לא טובה. וזאת, כיוון שאין טיפול אפקטיבי המסוגל להסיר את החומר מהרקמות
מחלות נוספות היכולות לגרום למשקעים ברקמת הלב: המוכרומטוזיס (hemochromatosis) – שקיעת ברזל; סרקואידוזיס (sarcoidosis) – מחלה דלקתית שסיבתה לא ידועה; המחלה על שם גושה (Gaucher disease) ומחלת פאברי (Fabri’s disease) – בהן יש שקיעה של סוכרים פתולוגיים ברקמות שונות
הטיפול במחלות אלו לא אפקטיבי ולהוציא טיפול סימפטומטי להקלה, אין הרבה מה לעשות, להוציא כמובן ניסיון להשתלת לב

קרדיומיופטיה אריטמוגנית של החדר הימני – arrythmogenic right ventricular CMP
מדובר במחלה מולדת המערבת את החדר הימני. מסיבה לחלוטין לא ברורה חלק משריר הלב של החדר הימני לא מתפתח היטב ובמקום תאי שריר מאורגנים ומסודרים קיימת רקמה פיברוטית ותאי שומן
אצל חלק מן החולים קיימת רק כמות קטנה של רקמה פתולוגית, בעוד שאצל אחרים כמעט כל החדר הימני מורכב מהרקמה הפתולוגית
עיקר הבעיה במחלה זו הן הפרעות הקצב העלולות להופיע ללא התראה מוקדמת מאותו אזור חולני בחדר הימני. חלק מהפרעות הקצב עלולות להיות ממאירות במיוחד ואף לגרום למוות פתאומי בעיקר אצל צעירים
לעיתים קרובות דום לב/מוות פתאומי היא הפרזנטציה הראשונה של המחלה אצל צעיר, שעד לאותו רגע היה בגדר בריא לחלוטין
האבחון המוקדם של מחלה זו קשה במיוחד והוא מצריך מידה רבה של חשד קליני
אק"ג, אקו לב, צילומי MRI של הלב ואף בדיקה אלקטרופיזיולוגית נדרשים לעיתים קרובות על מנת להגיע לאבחנה
הטיפול במחלה זו מיועד בעיקר כנגד הפרעות קצב ממאירות ולרוב כולל השתלת דפיברילטור. לא קיימות תרופות יעילות להפרעות קצב אלו
על בני משפחה של חולים אלו לעבור בירור מכוון

בברכה
ד"ר קיציס

עוד מאמרים

היפופלסטיק לפט הרט

תרומה לעמותה Facebook Youtube היפופלסטיק לפט הרט במום זה חלקו השמאלי של הלב אינו מתפקדהחלק הימני של הלב אחראי על הספקת הדם אל הריאות ,והחלק

קרא עוד...

צור קשר

© 2018 כל הזכויות שמורות לסידור הלב

קידום ובניית אתריים BIZFIX

ArabicEnglishHebrewRussian
דילוג לתוכן